Problemas de Conducta

BOLETIN Nº 15
PROBLEMAS DE CONDUCTA, DESARROLLO Y MANEJO DE LOS NIÑOS CON
ESCLEROSIS TUBEROSA A LOS 5 AÑOS DE EDAD.
POR ANN HUNT.

A principios de 1980, recibí una beca de la Fundación Simón Yudkin para estudiar los problemas a que se enfrentaban las familias con hijos afectados de E.T.. Ello me permitió recorrer el país entrevistando a los padres de 90 niños, casi la mitad de las 200 familias que la T.S.A. conocía por aquella época. La edad de los niños oscilaba entre los 5 meses y los 18 años y la mayoría estaban gravemente afectados por la E.T..En 1983, la Dra. Dennis se sumó al estudio, financiado por la T.S.A. (Asociación de Esclerosis Tuberosa), de los historiales médicos de los niños y se hizo un seguimiento de éstos hasta que cumplieron los 5 años. En las primitivas entrevistas me había centrado en el comportamiento de los niños, ya que sabía por otros trabajos anteriores de investigación (Hunt,1983) que esto era lo que más preocupaba a los padres. Aunque a los padres los médicos les ofrecen consejos sobre epilepsia, los problemas de conducta son ignorados a menudo por los pediatras, que prefieren abordar los síntomas clínicos, más definidos, de este trastorno. Fruto de ese estudio fue la publicación en 1897 (Hunt y Dennis ) de un artículo sobre la alta prevalencia del autismo y la hiperactividad.
No obstante, en las entrevistas y estudios de los historiales se había recogido una ingente cantidad de datos sobre los efectos de la E.T. y la Dra. Dennis y yo organizamos esos datos en un "Perfil personal" para cada niño en el que se recogían, para cada año de la vida del niño, sectores que abarcaban los signos y síntomas físicos, crisis, comportamiento, desarrollo, medicación y estudios. Este método sin precedentes nos permitió controlar cómo progresaba cada niño, pero también permitió estudiar qué estaba ocurriendo en todos los sectores a una edad determinada, en este caso, a los 5 años y compararlo con el grupo entero de niños. Se eligió como punto de referencia los 5 años, pues en Inglaterra es la edad oficial para iniciar la escolaridad completa y constituye por tanto, una divisoria social para los niños con necesidades especiales. Permite también hacerse una idea más clara de las necesidades de los niños con E.T.y sus familias en comparación con niños normales y también con otros con déficit mental.
Desgraciadamente pasó el tiempo y no resultó posible publicar el resto de los datos antes de que "expirara el plazo" previsto para la investigación científica. Pero yo opinaba que los padres que me habían dado su tiempo tan generosamente en las entrevistas y la T.S.A., que me había financiado, merecían un informe sobre los resultados, aunque sólo fuera para comparar a sus hijos con otros niños de 5 años. El tratamiento de la E.T. ha cambiado muy poco en 10 años, los pediatras siguen pensando que " conocen" la E.T. porque lo han leído en un libro junto con centenares de otras enfermedades.
Pero "conocer" en el sentido académico no puede sustituir nunca a "conocer" por experiencia directa, e incluso tratar los síntomas por separado no siempre lleva a comprender la totalidad de la enfermedad.
La dura escuela de la vida significa que la mayoría de los padres "saben más de la E.T. que lo que unos profesionales, siempre escasos de tiempo, puedan aprender. Espero que este Boletín, basado en la información aportada por los padres, pueda allanarles el camino a los profesionales deseosos de ampliar sus conocimientos superando las barreras de su formación.

INTRODUCCION Y METODO
Aunque se entrevistaron 90 padres, sólo disponemos de historiales completos con información sobre los niños de 5 años para 88 de ellos. Este Boletín trata de las aptitudes y discapacidades de 88 niños con 5 años y se describen aspectos de desarrollo, conducta y dependencia que ofrecen un panorama sobre los niños de esa edad. Los problemas de manejo que provoca la asistencia familiar y escolar de los niños, el tiempo necesario para alimentar, asear y vestir a un niño y la energía necesaria para afrontar una conducta permanentemente perturbadora son descripciones importantes de cómo un niño discapacitado afecta al equilibrio de una familia ( Wilkins, 1979). Si el niño no está durmiendo bien, la energía de los padres puede verse también minada por noches en vela y no sólo una noche, sino meses y años seguidos.
Una vez efectuados los perfiles personales de los 88 niños, fueron clasificados en uno de los cuatro grupos según sus aptitudes en la gama de los sectores de desarrollo mental general, técnica de motricidad grosera, habilidades lingüísticas, elementos de dependencia, comportamiento perturbador, alteración del comportamiento y problemas totales de manejo.
En los historiales había muy pocos test de desarrollo normalizados, lo que resulta de por sí alarmante. De forma que, por las inscripciones escolares se sacaron conclusiones a cerca del desarrollo mental general y se dio por supuesto que los niños matriculados en escuelas públicas habían tenido un desarrollo normal. De un modo similar, se supuso que los niños con dificultades de aprendizaje moderadas y severas estaban correctamente inscritos en escuelas especiales.
A los padres se les propuso si los niños estaban en aulas especiales de escuelas para subnormales severos y este dato constituyó un cuarto factor de medición de retraso en el desarrollo. La clasificación de las escuelas en escuelas normales, ESN (M) moderadas y ESN (S) severas que se utilizaba en 1980 es la que se ha mantenido aquí.
La información sobre capacidad motora grosera y capacidad de lenguaje a los 5 años fue extraída de las gráficas sobre perfil personal elaboradas a partir de los datos de los historiales y alguna vez, de las descripciones efectuadas por los padres en las entrevistas. La información sobre dependencia y el nivel de independencia en aptitudes de auto asistencia fue sacada de las entrevistas con los padres. A éstos se les preguntó cuándo habían alcanzado sus hijos ese nivel y si lo habían alcanzado. Si los niños tenían más de 5 años y aún no se alimentaban, aseaban, ni vestían solos, se daba por supuesto que esas capacidades no estaban presentes a esa edad, a menos que existieran antecedentes contrastados de pérdida de adquisiciones. De forma similar, la mayor parte de la información sobre comportamientos que perturban la vida familiar se recabó de las preguntas concretas formuladas en la entrevista. Tales comportamientos eran trastornos del sueño, conductas imprevisibles y desinhibidas que exigen una vigilancia constante del niño y comportamientos asociales o inconscientes que dificultan sacar al niño a la calle.
Los trastornos de la conducta observados como autismo, hiperactividad y agresividad, si se dan de forma aislada, pueden provocar dificultades familiares, pero si se dan asociadas, ocasionan grandes problemas.
Las puntuaciones logradas por cada niño en los apartados de dependencia, conducta y trastornos psiquiátricos se suman para dar una cifra de manejo total entre 3 y 12. A los que obtuvieron 3 se les asignó el código 1 de problemas; a los que sumaron de 4 a 6, el código 2; a los que sumaron de 7 a 9, el código 3 y a los que sumaron de 10 a 12, el código 4. En el cuadro 1 se muestran los criterios para asignar los códigos específicos.

CUADRO 1
Códigos utilizados en el estudio de niños con Esclerosis Tuberosa.

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* Total problema de manejo: Suma de puntos de los apartados dependencia, comporta- mientos perturbadores y trastorno psiquiátrico.

RESULTADOS Y ANALISIS

En el cuadro 2 figura el número de niños en el estudio clasificados, según los distintos apartados enumerados en el cuadro 1.

CUADRO 2

Resultados a los 5 años para los 88 niños con Esclerosis Tuberosa.

EPILEPSIA

Epilepsia en el año anterior 64 (73%)

Sin epilepsia en el año anterior 24 (27%)

DESARROLLO MENTAL GENERAL: El 78% de los niños de este estudio que tuvieron dificultades graves de aprendizaje es un porcentaje mucho más alto que el 48% detecta- do por el DR. GOMEZ en 1988 en los pacientes que acudieron a la Clínica Mayo. En un estudio de la población de casos de E.T. en la región de Oxford (Hunt y Lindenbaum 1984), se confirmó que un 53% tenía un déficit mental severo y un 12% moderado. En un estudio reciente realizado en STRATHCLYDE se halló que en cifras globales, un 57% de los afectos tenía una discapacidad mental (Sheperd 1988). Además sólo un 4% de los niños incluidos en este estudio padecía un déficit mental mo- derado, lo que constituye un porcentaje reducido, como en el estudio de Oxford. Esos estudios podrían apuntar a una distribución diferente, de carácter bimodal, de la inteligencia en la E.T., en comparación con la distribución normal de C.I. esperada. Aunque no se habían realizado muchas valoraciones formales de los C.I. en los historiales, el hecho de que el 47% esté en clases de educación especial indica problemas de desarrollo más profundos en los niños con E.T. que en los que padecen el Síndrome de Down, que no suelen estar en esas clases. El escaso número de niños con inteligencia normal refleja la situación de los primeros tiempos de la T.S.A. cuando las familias que se adherían a la asociación tenía a menudo hijos con problemas más graves. Habida cuenta del alto porcentaje de niños gravemente afectados, hay que considerar los demás resultados más como una descripción de los problemas del grupo que como una descripción de la E.T.en conjunto. No obstante, ello no resta validez a los resultados, pues los padres de este grupo son justamente los que no están recibiendo la ayuda que necesitan para sus problemas actuales.

CAPACIDADES MOTORAS: La mayoría de los niños, sorprendentemente tenían un desarrollo de la motricidad grosera normal, aunque tantos estaban en clases de asistencia especial. Cincuenta y nueve niños ( 67% ) podían correr y andar ( código 1 ) y 14 (16%) caminaban de forma insegura y no podían correr ( código 2 ). Los 15 restantes no podían andar, con 11 niños ( 13% ) incluido en el código 4, ya que no tenían movilidad propia. Nueve de esos 11 niños con mayor déficit físico eran niñas.

CAPACIDAD LINGUISTICA: A diferencia de la movilidad, la mayoría de los niños disponían a los 5 años de una capacidad de comunicación mínima.Dieciséis ( 18% ) tenían un lenguaje normal para su edad ( código 1 ) y 4 ( 5% ) se comunicaban por frases dotadas de sentido aunque no gramaticales ( código 2 ). Catorce niños ( 16% ) utilizaban frases ecolálicas o palabras sueltas en plan de " etiquetas " (código 3 ), pero la mayoría de 54 niños ( 61% ) sólo mostraban un balbuceo sin sentido o carecían por completo de expresión, llegando incluso al extremo de no llorar o no reír ( código 4 ). Como cabría esperar, el 93% de los niños en las clases de asistencia especial, no tenían lenguaje frente el 57% de los niños en las clases normales de las escuelas de educación especial severa.

DEPENDENCIA: Este aspecto mide la carga suplementaria de asistencia física para las familias, en especial para las madres, que ven su jornada organizada, en gran parte, en torno a la alimentación, aseo y vestir a sus hijos, aptitudes en que los niños de 5 años suelen ser independientes. Había 19 niños ( 22% ) que eran independientes en estos 3 apartados y 17 (19%) que eran independientes en 2, por lo general alimentación y aseo. Otros 17 ( 19% ) sólo cuentan con una aptitud, por lo general la autoalimentación, aunque sea con cuchara. Sin embargo, 35 (40%) dependen totalmente de los demás para sus cuidado ( código 4 ).

COMPORTAMIENTOS PERTURBADORES: No es sólo que el tiempo de la familia quede absorbido por la asistencia física, sino que los padres de los niños con E.T. ven a menudo su energía absorbida por el comportamiento de ellos. Veintidós niños (25%) no mostraban conductas perturbadoras ( código 1 ), pero 20 (23%) tenían o bien un trastorno grave del sueño o exigían una vigilancia continua durante el día, debido a su con- ducta imprevisible, o era difícil sacarlos a la calle, ya que no eran conscientes del peligro o tenían conductas antisociales, tales como gritos continuos o echar mano de los objetos que les interesaban. Trece niños (15%) mostraban dos tipos de comportamiento de esa índole y 33 (37%) tenían todos esos tipos que afectaban a la vida de la familia ( código 4 ). Pero no sólo se afecta la vida familiar sino también la vida escolar y el 67% en aulas especiales mostraban conductas perturbadoras frente al 39% en clases normales de ESN(S). Los niños que obtuvieron la puntuación más alta ( código 4 ) por comportamiento perturbador, eran fundamentalmente móviles (94%) pero sólo decían palabras sueltas o tenían menos capacidad lingüística (94%). Como era de esperar, 91% estaban en escuelas ESN(S), pero dos estaban en escuelas ESN(M) y uno en una clase normal, con 5 años, de modo que no son sólo los niños con un retraso grave en el desarrollo los que necesitan una vigilancia constante, por su conducta, cuando son jóvenes.

TRASTORNOS PSIQUIATRICOS: A los 5 años, 10 niños (11%) no mostraban trastorno psiquiátrico alguno ( código 1 ) y otros 17 (19%) sólo tenían conductas desordenadas atribuibles a un retraso en el desarrollo. En un Boletín anterior figuran los criterios estrictos para evaluar la conducta autista. Veintiún niños (24%) eran autistas o hiperac- tivos ( código 3 ) y 40 (45%) eran simultáneamente autista e hiperactivo o mostraban un comportamiento agresivo en cualquiera de esos dos trastornos ( código 4 ). Así que queda claro que los dos trastornos globales más severos de conducta en la infancia - autismo e hiperactividad se daban corrientemente en esta muestra de niños con E.T. La mitad de los niños con E.T. y dificultades graves de aprendizaje serán autistas ( Hunt y Dennis, 1987 ) y necesitarán, por tanto, un planteamiento educativo distinto al de la mayoría de los niños en escuelas especiales. En este estudio, 78% de esos niños es- ban en aulas de asistencia especial, probablemente debido a su comportamiento perturbador, más que a su inmovilidad física. Hay muy pocas instalaciones de enseñanza especializada para los niños autistas en general, el 75% de los cuales serán discapacitados mentales ( Bryson, Clark y Smith, 1988 ) y el 40% tendrán un retraso profundo ( Rutter y Lockyer ). La mayoría de los niños autistas con graves dificultades de aprendizaje, están en escuelas normales ESN(S) y no en aulas especiales para autistas. No cabe asumir que los niños autistas aprenderán de actividades " lúdicas " sin estructurar o que podrán participar en actividades de grupo. Como niños autistas, los que están incluidos en este grupo con E.T. necesitan experiencias muy estructuradas y repetitivas que les permitan aprender y probablemente no se beneficien de gran parte del enfoque actual estilo " jardín de infancia " de la enseñanza a los jóvenes con dificultades graves de aprendizaje.

EPILEPSIA: Esos problemas de conducta y dependencia se plantean sobre un fondo de crisis epilépticas ya que sólo 24 (27%) de los 88 niños no tenían crisis epilépticas entre los 4 y 5 años. Los 64 niños restantes (73%) tuvieron crisis a lo largo del año, oscilando entre ausencias atípicas ocasionales y varias crisis tónico-clónico generalizadas y atónicas o mioclónicas al día. Todos los niños con retraso en el desarrollo, incluidos en este estudio, padecieron crisis en algún momento de los 5 años anteriores y los 4 niños sin crisis tenían una inteligencia normal. Siete de los 15 niños en escuelas generales, seguían teniendo crisis epilépticas. Los espasmos infantiles en la E.T. no provocan automáticamente un retraso en el desarrollo y aunque el 88% de los niños en aulas de educación especial habían padecido espasmos infantiles y el 82% de los niños en clases normales, casi la mitad (47%) de los niños en escuelas normales, habían tenido también espasmos infantiles y dos de esos niños no tenían una epilepsía concurrente. La epilepsía en la E.T. debe reflejar la patología subyacente porque si el retraso en el desarrollo se debiera exclusivamente a una epilepsía concurrente en la E.T., no habría niños con epilepsía en las escuelas normales. Algunos niños en escuelas normales a los 5 años están catalogados como hiperactivos, con poco tiempo de atención y ésto puede desembocar en dificultades de aprendizaje cuando las técnicas de enseñanza se van haciendo más estructuradas a medida que pasa el tiempo. Aunque se daban crisis epilépticas en más de dos tercios de los niños de cinco años con E.T., no eran más frecuentes en niños con E.T. en aulas de asistencia especial, si se comparan con aulas normales de escuelas ESN(S). Pero sí se daban más frecuentemente que en otros niños con déficit mental, entre los que el 50% de los que padecen un retraso mental profundo (C.I. menor de 20) tienen, por lo general, una historia de crisis lar- guísima ( Corbett, 1985 ), tasa que cae al 23% en los que tienen un C.I. de 35-50. La epilepsía, por tanto, es un factor añadido a la totalidad de problemas que afrontan los niños con déficit mental y E.T., ya que las crisis y la medicación antiepiléptica tienen repercusiones en su comportamiento y dificultades de aprendizaje. Esos niños y sus cuidadores necesitan probablemente toda su vida asesoramiento de pediatras y neurólogos para ir adaptando la medicación al desarrollo.

PROBLEMAS TOTALES DE MANEJO: Los códigos de manejo total dan una cierta indicación de la carga de asistencia que representa cada niño. Un 79% de los niños incluidos en el estudio suponen un problema total de manejo grave o muy grave ( código 3 o 4 ) y ocasionan, por tanto, problemas muy acusados a los padres. Los 35 niños (40%) con la puntuación más elevada eran los que ofrecían un comportamiento hiperactivo y autista o agresivo que perturbaba la vida durante el día y provocaba problemas de sueño por la noche, y que seguían necesitando que se les vistiera, lavara y alimentara a los 5 años. En un grupo de 26 niños, esos problemas se superponían a un panorama de crisis y 34 habían sufrido espasmos infantiles en el primer año de vida. 69% de esos niños estaban en aulas de atención especial, pero sólo el 6% no podía andar y el 83% carecía de lenguaje identificable. Quine y Palh (1985) estudiaron el estrés en las familias con niños afectados de un déficit mental severo. Hallaron que la falta de movilidad, la continencia, la capacidad de comunicación y autoasistencia en los niños no alteraban de modo significativo la puntuación obtenida por los padres en la Escala de Malestar. Sin embargo, los trastornos de conducta producían puntuaciones elevadas de malestar, así como las dificultades para mantener al niño ocupado, los niños que eran difíciles de manejar y, en especial, el hecho de que los padres pudieran dormir lo suficiente por la noche. En ese estudio se han codificado parcelas similares de problemas de gestión y en la vida real esos problemas deben provocar, por tanto, un gran estrés a los padres. Clements, Wing y Gould (1986) encontraron que el niño discapacitado que es muy activo durante el día y que necesita una atención constante por su conducta imprevisible, es en muchos casos el mismo niño que no se echa a dormir o que se despierta y se pasea por la casa en la mitad de la noche. Cuando como ocurre en la E.T., esos comportamientos se asocian al autismo o a la hi- peractividad por lesiones cerebrales orgánicas, no son asequibles para los programas de modificación de conducta. Los niños con necesidades especiales sólo pueden ser ayudados si se reconocen sus necesidades específicas. Quizá no sirva para el niño o sus padres el limitarse a repetir las afirmaciones generales sobre la conducta de los niños discapacitados. La mayoría de los niños con síndrome de Down a los 5 años serán móviles, y dispondrán de algún lenguaje comunicativo. Se habrán establecido, probablemente, aptitudes de alimentación y conti- nencia así como pautas regulares de sueño. El tiempo de concentración irá en aumento y los niños serán conscientes de que están en sociedad, de modo que los problemas serán de carácter de trastornos de la conducta manipulativa. Tales niños estarán en clases normales en escuelas D.E.A. ( dificultades especiales de aprendizaje ) y plantearán problemas leves o moderados de manejo (Gath,1978). En cambio, más de la mitad de los niños con discapacidad mental severa y E.T.en este estudio tenían plena movilidad, pero carecían de lenguaje a los 5 años. La mitad seguía necesitando que se les alimentara, vistiera y aseara y no se habían estable- cido pautas regulares de sueño. Durante el día eran hiperactivos y su conducta autista era socialmente inaceptable e imprevisible, por lo que se requería la vigilancia por parte de sus cuidadores, tanto dentro de casa como en público. También era necesaria la vigilancia a causa de sus crisis. Estaban en aulas de asistencia especial en la escuela y planteaban problemas de manejo de carácter moderado a severo. Aunque haya tantos niños con problemas de comunicación y conducta, no hay que dar por sentado que esos problemas son el pronóstico automático de un bebé con E.T. Incluso entre los niños autistas con deficiencias más severas, el 20% tenían pocas conductas que perturbaran la vida en su derredor. Puede ser bastante factible integrar a esos niños en escuelas normales con recursos suplementarios adecuados. Pero es evidente que, sobre la base de los resultados hallados a los 5 años, muchos de los niños con E.T. supondrá un reto para las actividades de integración y asistencia comunitaria y ese reto irá en aumento a medida que crezcan y se vayan haciendo adultos. Ello se debe, en parte, al costo de los recursos que habrá de aportar la comunidad. Si el comportamiento problemático del niño no es un comportamiento consciente, el auténtico desafío no es interpersonal entre el niño y su cuidador, sino social, de una persona con necesidades muy especiales para la sociedad. La educación especial habrá de proporcionar un alto nivel de enseñanza unipersonal si no queremos que el niño esté tirado todo el día. Será preciso recurrir a la logopedia para introducir técnicas de comunicación. Los psicólogos y psiquiatras habrán de asesorar, aconsejar y apoyar a los padres sin sugerirles que la conducta del niño es fruto exclusivamente de las tensiones familiares, pero reconociendo que puede agravarse por el estrés provocado por el niño. Aunque estos padres sean los que más necesitan un respiro en el cuidado de sus hijos, éstos son los niños a los que más difícil resulta prestar asistencia ya que no suelen ser aceptables para los padres sustitutos. A medida que van creciendo, su conducta se va apartando más y más de las de sus congéneres discapacitados pero sociables, de forma que se requiere personal de asistencia suplementario en los centros de día y residencias. Esos niños con E.T. y sus familias necesitan más respaldo aún del que se les ofrece a la gente corriente con déficit mental si queremos que formen parte completa de la comunidad.